Το σύνδρομο Rapunzel είναι μια σπάνια μορφή δημιουργίας τριχοπιλήματος στον γαστρικό σωλήνα από την κατάποση τριχών χωρίς ωστόσο να υπάρχει σταθερός ορισμός στη βιβλιογραφία. Το σύνδρομο πήρε το όνομά του από τη γνωστή πρωταγωνίστρια του παραμυθιού των αδελφών Γκριμ, Rapunzel. Εμφανίζεται σε νεαρά κορίτσια ηλικίας μεταξύ 4 και 19 ετών. Από το 1968 έχουν αναφερθεί περίπου 40 περιπτώσεις.

Οι ασθενείς συνήθως παραμένουν ασυμπτωματικοί για πολλά χρόνια. Τα συμπτώματα αρχίζουν να αναπτύσσονται καθώς η μάζα τριχών αυξάνεται σε μέγεθος μέχρι το σημείο που μπορεί να προκαλέσει απόφραξη. Τα πιο κοινά συμπτώματα είναι κοιλιακό άλγος, ναυτία και έμετος, εντερική απόφραξη και περιτονίτιδα.

Έμμεσα σημάδια είναι η έλλειψη σιδήρου με διαδοχική μικροκυτταρική και υποχρωμική αναιμία, η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 με διαδοχική μεγαλοβλαστική αναιμία, η κόπωση, η εντεροπάθεια με απώλεια πρωτεΐνης και η απώλεια βάρους. Μία μεγάλη μάζα τριχών μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές όπως γαστρικό έλκος, αποφρακτικό ίκτερο και οξεία παγκρεατίτιδα.

Η θεραπεία του συνδρόμου Rapunzel

Όταν υπάρχει υποψία για το σύνδρομο Rapunzel, η εστίαση στην εξέταση θα πρέπει να είναι η τριχοτιλλομανία και η τριχοφαγία καθώς και η κατάποση τριχών από κούκλες, περούκες ή κατοικίδια ζώα. Περαιτέρω ενδείξεις είναι η δυσοσμία του στόματος και η αποσπασματική αλωπεκία. Το «κλειδί» για τη διάγνωση είναι η ενδοσκόπηση του ανώτερου γαστρεντερικού συστήματος καθώς και πιθανή λήψη δειγμάτων και, όταν επιβεβαιωθεί το σύνδρομο Rapunzel, η έναρξη θεραπευτικών επιλογών.

Η θεραπεία επικεντρώνεται στη χειρουργική αφαίρεση της μάζας τριχών. Η πρόληψη της υποτροπής μπορεί να επιτευχθεί μόνο με την αντιμετώπιση της υποκείμενης ψυχιατρικής νόσου αφού οι ασθενείς έχουν ιστορικό ψυχιατρικών διαταραχών.