Η ALS ή νόσος του κινητικού νευρώνα είναι μια νευροεκφυλιστική πάθηση. Επηρεάζει τους κινητικούς νευρώνες του Κεντρικού και Περιφερικού Νευρικού Συστήματος, με συνέπεια την προοδευτική μυϊκή ατροφία.
Η νόσος του κινητικού νευρώνα αρχίζει συνήθως με μούδιασμα και αδυναμία σε κάποιο άκρο και καταλήγει σε κινητική παράλυση χεριών ή και ποδιών, αδυναμία κατάποσης και αναπνευστική ανεπάρκεια. Η ακριβής αιτία εμφάνισης της ALS παραμένει άγνωστη.
Ωστόσο, επιστήμονες στο Ινστιτούτο Ανοσολογίας La Jolla (LJI) και στο Ιατρικό Κέντρο Irving του Πανεπιστημίου Columbia ανακάλυψαν στοιχεία που δείχνουν ότι η ALS μπορεί να είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Οι ερευνητές ανακάλυψαν ότι τα φλεγμονώδη ανοσοκύτταρα, που ονομάζονται CD4+ Τ κύτταρα, στοχεύουν λανθασμένα ορισμένες πρωτεΐνες που αποτελούν μέρος του νευρικού συστήματος σε άτομα με ALS.
«Αυτή είναι η πρώτη μελέτη που δείχνει ξεκάθαρα ότι σε άτομα με ALS, υπάρχει μια αυτοάνοση αντίδραση που στοχεύει συγκεκριμένες πρωτεΐνες που σχετίζονται με την ασθένεια», λέει ο καθηγητής του LJI Alessandro Sette, Dr.Biol.Sci., ο οποίος συν-ηγήθηκε της μελέτης με τον καθηγητή David Sulzer, Ph.D., του Ιατρικού Κέντρου Irving του Πανεπιστημίου Columbia.
Οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι τα άτομα με ALS παράγουν υψηλό αριθμό CD4+ Τ κυττάρων που στοχεύουν μια συγκεκριμένη πρωτεΐνη (που ονομάζεται C9orf72), η οποία εκφράζεται σε νευρώνες. Αυτό το είδος «αυτοεπίθεσης» είναι το καθοριστικό χαρακτηριστικό της αυτοάνοσης νόσου. «Υπάρχει μια αυτοάνοση συνιστώσα στην ALS, και αυτή η μελέτη μας δίνει ενδείξεις για το λόγο που η ασθένεια εξελίσσεται τόσο γρήγορα», διευκρινίζει ο Sulzer. «Αυτή η έρευνα μας δίνει επίσης μια πιθανή κατεύθυνση για τη θεραπεία της νόσου», προσθέτει. Η νέα μελέτη δημοσιεύθηκε στο Nature.
Οι επιστήμονες εντόπισαν δύο ομάδες ασθενών με διαφορετικό προσδόκιμο ζωής
Παρόλο που, η ALS συνήθως εξελίσσεται γρήγορα, περίπου το 10% των ασθενών ζουν με την ασθένεια για δέκα χρόνια ή και περισσότερο. Για παράδειγμα, ο παίκτης του μπέιζμπολ Lou Gehrig απεβίωσε μόλις δύο χρόνια μετά από τη διάγνωση της ALS.
Αντίθετα, ο φυσικός Stephen Hawking, Ph.D., έζησε για 55 χρόνια μετά από τη διάγνωσή της νόσου. Οι επιστήμονες δεν είναι σίγουροι τι εξηγεί αυτή τη διαφοροποίηση. Οι ερευνητές έχουν συνδέσει ορισμένους γενετικούς και περιβαλλοντικούς παράγοντες με διαφορετικούς «υποτύπους» της ALS, αλλά δεν έχουμε μια ευρεία εξήγηση για να κατανοήσουν τους διαφορετικούς χρόνους επιβίωσης στην πλειονότητα των ασθενών.
Η νέα μελέτη υποδηλώνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα παίζει μεγάλο ρόλο στο χρόνο επιβίωσης των ασθενών. Εξετάζοντας τις αποκρίσεις των Τ κυττάρων σε ασθενείς με ALS, οι ερευνητές εξεπλάγησαν όταν βρήκαν δύο ξεχωριστές ομάδες ασθενών. Η μία ομάδα είχε μικρότερο προβλεπόμενο χρόνο επιβίωσης. Τα φλεγμονώδη CD4+ Τ κύτταρα της ομάδας αυτής απελευθέρωσαν γρήγορα φλεγμονώδεις μεσολαβητές όταν αναγνώρισαν τις πρωτεΐνες C9orf72.
Η δεύτερη ομάδα ασθενών είχε επίσης επιβλαβή φλεγμονώδη CD4+ Τ κύτταρα, αλλά είχε επίσης μεγαλύτερο αριθμό διαφορετικών Τ κυττάρων, αντιφλεγμονωδών CD4+ Τ κυττάρων. Αυτή η δεύτερη ομάδα είχε επίσης σημαντικά μεγαλύτερο προβλεπόμενο χρόνο επιβίωσης.
Τα αντιφλεγμονώδη CD4+ Τ κύτταρα είναι σημαντικά επειδή μπορούν να ρυθμίζουν ασθένειες. Όταν το ανοσοποιητικό σύστημα καταπολεμά μια ιογενή λοίμωξη, για παράδειγμα, παράγει φλεγμονώδη Τ κύτταρα για να εξαλείψει τα μολυσμένα κύτταρα. Μόλις το ανοσοποιητικό σύστημα καθαρίσει τον ιό, τα αντιφλεγμονώδη CD4+ Τ κύτταρα παρεμβαίνουν για να αποτρέψουν την υπερβολική δράση των Τ κυττάρων από το να βλάψουν τους υγιείς ιστούς.
Οι επιστήμονες δεν περίμεναν να παρατηρήσουν την ίδια διαδικασία σε ασθενείς με ALS. Η νέα έρευνα υποδηλώνει ότι τα CD4+ Τ κύτταρα μπορούν να μειώσουν τις επιβλαβείς αυτοάνοσες αποκρίσεις και να επιβραδύνουν την εξέλιξη της ALS. «Αυτή η προστατευτική απόκριση των Τ κυττάρων είναι ισχυρότερη σε άτομα με μεγαλύτερο προβλεπόμενο χρόνο επιβίωσης», λέει ο Emil Johansson, Ph.D., Επισκέπτης Επιστήμονας στο Εργαστήριο Sette.
