Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF) είναι μια πάθηση κατά την οποία οι πνεύμονες γεμίζουν ουλώδη ιστό και η αναπνοή γίνεται ολοένα και πιο δύσκολη.

Ο ουλώδης ιστός είναι ο ιστός που δημιουργείται όταν ένα όργανο ή μέρος του σώματος τραυματιστεί ή πάθει βλάβη και ο οργανισμός προσπαθεί να το «επιδιορθώσει». Αντί να φτιάξει νέο, φυσιολογικό ιστό (όπως ήταν πριν), το σώμα παράγει ίνες κολλαγόνου που σχηματίζουν σκληρό και μη ελαστικό ιστό, αυτόν που λέμε «ουλώδη».

Στην ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF), αυτός ο ουλώδης ιστός γεμίζει τις κυψελίδες των πνευμόνων. Έτσι:

• οι πνεύμονες γίνονται πιο σκληροί και λιγότερο ελαστικοί
• το οξυγόνο δεν περνάει εύκολα στο αίμα
• η αναπνοή δυσκολεύει

Δεν είναι σαφές τι την προκαλεί, αλλά συνήθως επηρεάζει άτομα ηλικίας περίπου 70 έως 75 ετών, ενώ είναι ιδιαίτερα σπάνια σε άτομα κάτω των 50 ετών.

Υπάρχουν αρκετές θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση του ρυθμού με τον οποίο η IPF επιδεινώνεται, αλλά προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία που να μπορεί να σταματήσει ή να αναστρέψει την ουλοποίηση των πνευμόνων.

Συμπτώματα ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης

Τα συμπτώματα της IPF τείνουν να εμφανίζονται σταδιακά και να χειροτερεύουν αργά με την πάροδο του χρόνου.

Μπορεί να περιλαμβάνουν:

• δύσπνοια
• επίμονο ξηρό βήχα
• κόπωση
• απώλεια όρεξης και απώλεια βάρους
• στρογγυλεμένα και πρησμένα ακροδάχτυλα (clubbed fingers)

Πολλοί άνθρωποι αρχικά αγνοούν τη δύσπνοια και την αποδίδουν στη γήρανση ή στην κακή φυσική κατάσταση. Ωστόσο, με τον καιρό ακόμη και ελαφριές δραστηριότητες, όπως το ντύσιμο, μπορεί να προκαλούν δύσπνοια.

Πότε να ζητήσετε ιατρική συμβουλή

Επισκεφθείτε έναν γιατρό εάν έχετε δυσκολία στην αναπνοή για αρκετό καιρό ή έχετε βήχα που διαρκεί περισσότερο από 3 εβδομάδες. Αυτά τα συμπτώματα δεν είναι φυσιολογικά και δεν πρέπει να αγνοούνται.

Αν ο γιατρός θεωρήσει ότι μπορεί να έχετε πνευμονική πάθηση όπως η IPF, μπορεί να σας παραπέμψει σε νοσοκομειακό ειδικό για εξετάσεις όπως:

• δοκιμασίες αναπνοής (έλεγχοι λειτουργίας πνευμόνων)
• αιματολογικές εξετάσεις
• ακτινογραφία θώρακος και αξονική τομογραφία (CT scan)
• βιοψία πνεύμονα, κατά την οποία αφαιρείται ένα μικρό κομμάτι ιστού από τον πνεύμονα με λαπαροσκοπική χειρουργική ώστε να αναλυθεί

Αιτίες ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης

Στα άτομα με IPF, οι μικροσκοπικοί αερόσακοι των πνευμόνων (κυψελίδες) υφίστανται βλάβη και δημιουργούν προοδευτικά ουλώδη ιστό. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα οι πνεύμονες να σκληραίνουν και να δυσκολεύεται η δίοδος του οξυγόνου στο αίμα. Ο λόγος που συμβαίνει αυτό δεν είναι σαφής. «Ιδιοπαθής» σημαίνει ότι η αιτία είναι άγνωστη.

Η IPF έχει συνδεθεί με:

• έκθεση σε ορισμένους τύπους σκόνης, όπως μεταλλική ή ξύλινη σκόνη
• ιογενείς λοιμώξεις
• οικογενειακό ιστορικό IPF: περίπου 1 στα 20 άτομα με IPF έχει και άλλο μέλος της οικογένειας με την πάθηση
• γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (acid reflux)
• κάπνισμα

Δεν είναι γνωστό όμως αν κάποιοι από αυτούς τους παράγοντες προκαλούν άμεσα την IPF.

Θεραπείες για ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση

Προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία που να μπορεί να θεραπεύσει την IPF, αλλά υπάρχουν αρκετές θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην επιβράδυνση της εξέλιξης.

Οι θεραπείες περιλαμβάνουν:

• μέτρα αυτοφροντίδας, όπως η διακοπή του καπνίσματος, η υγιεινή διατροφή και η τακτική άσκηση
• φάρμακα που μειώνουν τον ρυθμό με τον οποίο χειροτερεύει η ουλοποίηση, όπως η πιρφενιδόνη (pirfenidone) και η νιντενιμπή (nintedanib)
• οξυγονοθεραπεία μέσω μάσκας, μπορεί να γίνεται στο σπίτι ή και εκτός σπιτιού
• ασκήσεις και συμβουλές για τη βελτίωση της αναπνοής (πνευμονική αποκατάσταση)
• μεταμόσχευση πνεύμονα: ενδείκνυται σε λίγες περιπτώσεις, αν και οι δότες πνευμόνων είναι σπάνιοι

Πρόγνωση για ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση

Η IPF επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου, αν και η ταχύτητα με την οποία συμβαίνει αυτό ποικίλλει πολύ.

Κάποιοι άνθρωποι ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία και παραμένουν σχετικά χωρίς συμπτώματα για πολλά χρόνια, ενώ άλλοι μπορεί να επιδεινωθούν γρήγορα ή να βρουν τη δύσπνοια ιδιαίτερα εξουθενωτική. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν άλλα προβλήματα, όπως λοιμώξεις του θώρακα, πνευμονική υπέρταση και καρδιακή ανεπάρκεια. Είναι πολύ δύσκολο να προβλεφθεί το προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου με IPF τη στιγμή της διάγνωσης.

Η τακτική παρακολούθηση με την πάροδο του χρόνου μπορεί να δείξει εάν η πάθηση επιδεινώνεται γρήγορα ή αργά.